<<
>>

Нарколепсия

Думаю, вы не сможете вспомнить по-настоящему значительное действие в вашей жизни, которое не управлялось бы двумя простыми правилами: держаться подальше от того, что может доставить неудобство, и стараться достичь чего-либо, что пошло бы вам на благо.

Закон уклонения и стремления управляет большинством поведенческих реакций человека и животных с самого раннего возраста.

Исполнение этого закона возложено на положительные и отрицательные эмоции. Уберите одну букву из слова «эмоции», и станет ясно, почему именно они побуждают нас совершать поступки[94]. Эмоциями мотивированы наши успехи; после неудачи они побуждают нас на новые попытки, они обеспечивают нашу безопасность, стимулируют нас к достижению нужных результатов и заставляют нас искать и строить социальные и романтические отношения. Если кратко, эмоции в разумных количествах делают жизнь стоящей жизни. С физиологической и биологической точки зрения они делают наше существование здоровым и полным жизни. Откажитесь от них, и ваша жизнь, лишенная радости и огорчений, станет стерильной и серой.

Без эмоций жизнь человека превращается в существование. Печально, но именно к такой реальности вынуждены приспосабливаться больные с нарколепсией. Причины, которые приводят к такому положению, мы сейчас рассмотрим.

С медицинской точки зрения нарколепсия считается неврологическим нарушением, а значит, ее корни кроются в центральной нервной системе, а именно в мозге. Это заболевание обычно возникает в возрасте от десяти до двадцати лет. Нарколепсия имеет и некоторую генетическую основу, но не наследуется. Генетическая причина кроется в мутации гена, а значит, заболевание не передается от родителя ребенку. Однако генетические мутации, по крайней мере, как мы в настоящее время понимаем их в контексте этого расстройства, не объясняют все случаи заболевания нарколепсией.

Другие триггеры еще предстоит выявить. Не только люди, но и многие млекопитающие подвержены этому заболеванию.

Нарколепсия характеризуется тремя основными симптомами: (1) чрезмерная сонливость в дневное время, (2) развитие сонного паралича и (3) катаплексия.

Первый симптом — чрезмерная сонливость в дневное время — доставляет больным нарколепсией, пожалуй, самые большие проблемы, негативно влияя на качество повседневной жизни. Он проявляется в непреодолимых приступах дневной сонливости, перед которыми больной не может устоять, причем накатывают они именно в то время, когда бодрствовать необходимо, например за рабочим столом, за рулем автомобиля, во время семейного или дружеского обеда.

Подозреваю, что некоторые из вас, прочитав это предложение, воскликнут: «О боже! У меня нарколепсия!» Вряд ли, гораздо вероятнее, что вы страдаете от хронической нехватки сна. Примерно 1 из 2000 человек страдает от нарколепсии, что делает это заболевание почти таким же распространенным, как рассеянный склероз. Приступы необоримой дневной сонливости обычно являются первыми симптомами заболевания. Чтобы понять, как себя чувствует человек в таком состоянии, попробуйте не поспать дня три-четыре.

Второй симптом нарколепсии — сонный паралич, пугающая потеря способности говорить или двигаться после пробуждения. По сути, на некоторое время вы становитесь пленником своего тела.

Большинство этих симптомов проявляется во время быстрого сна. Вы помните, что в фазе быстрого сна мозг для вашей же безопасности обездвиживает тело. Обычно, когда сновидение заканчивается и возвращается бодрствующее сознание, прекращается и паралич тела. Однако порой случается, что даже после пробуждения обездвиженное состояние быстрого сна сохраняется, уподобившись задержавшемуся гостю, который неспособен осознать, что вечеринка закончилась, и требует продолжения банкета. В результате вы начинаете просыпаться, но не можете не то что двинуться или позвать на помощь, но даже открыть глаза. Спустя некоторое время паралич быстрого сна ослабевает, и вы восстанавливаете контроль над своим телом, включая веки, руки, ноги и рот.

Не стоит беспокоиться, если с вами случалось подобное. Это еще не признак нарколепсии. Примерно один из четырех здоровых людей порой впадает в сонный паралич, и в действительности это явление такое же обычное дело, как икота. Я сам несколько раз испытывал сонный паралич, а ведь я не страдаю нарколепсией. Однако больные нарколепсией впадают в сонный паралич гораздо чаще и в более тяжелой форме, чем здоровые люди. Значит, сонный паралич — все-таки симптом нарколепсии, хотя и присущ не только этому заболеванию.

Тут необходимо сделать краткое «потустороннее» отступление. Когда человек оказывается в состоянии сонного паралича, у него возникает чувство страха и ощущение постороннего присутствия. Страх возникает из-за невозможности хоть как-то отреагировать на привидевшуюся угрозу — закричать, встать и покинуть комнату или защититься иным способом. Именно симптомами сонного паралича можно объяснить большинство заявлений о похищении инопланетянами. Ни разу пришельцы не похищали человека средь бела дня и в присутствии свидетелей, потерявших дар речи от разыгравшейся на их глазах драмы. Большинство объявленных похищений происходят под плотным покровом ночной темноты. Классическое пришествие инопланетян, неплохо показанное в голливудских фильмах «Близкие контакты третьей степени» и «Инопланетянин», также происходит ночью. Более того, люди, якобы пострадавшие от инопланетян, часто сообщают об ощущении присутствия или реальном присутствии пришельца. И наконец — это ключевой момент разоблачения, — мнимая жертва почти всегда рассказывает об уколе некоего «парализующего вещества», после которого похищаемый теряет возможность сопротивляться, убежать или позвать на помощь. Виновник всей этой фантасмагории, конечно же, не инопланетяне, а паралич быстрого сна, сохранившийся после пробуждения.

Третий и самый удивительный основной симптом нарколепсии называется катаплексия. Слово образовано от греческого kata, означающего «вниз», и plexis, что значит «удар» или «приступ» — то есть приступ с падением.

Однако катаплектический припадок — это не совсем приступ, а скорее внезапная потеря мышечного тонуса, от едва заметного наклона головы, отвисания челюсти, ослабления мускулатуры лица и шеи, внезапной невнятности речи до внезапного подгибания коленей и немедленной полной потери мышечного тонуса, что ведет к неспособности удерживать тело в вертикальном положении и моментальному падению, тотальной кратковременной атонии и отключению способности удерживать тело в определенном положении.

Люди постарше, возможно, помнят игрушку-животное — как правило, деревянного ослика с кнопкой внизу, стоящего на платформе размером с ладонь, ноги которого представляли собой сочленения с продетыми внутри нитками, переплетенными и прикрепленными к кнопке. При нажатии на кнопку натяжение ниток ослаблялось, ноги игрушки подкашивались, и ослик падал навзничь. Когда же кнопку отпускали, нить снова натягивалась, и ослик бодро вскакивал на ноги. Хотя внезапное исчезновение мышечного тонуса при катаплектическом припадке очень похоже на эту игрушку, приводит оно к совсем не веселым последствиям.

Мало самого ужаса этого состояния, так есть еще один жестокий нюанс, который действительно ухудшает качество жизни пациента. Катаплектический приступ не приходит случайно — его запускают как умеренные, так и сильные эмоции, как положительные, так и отрицательные. Расскажите больному нарколепсией смешной анекдот, и он может буквально рухнуть перед вами. Если вы неожиданно войдете в комнату, где пациент держит в руке острый нож, принимая пищу, он, внезапно обессилев, может нанести себе серьезную рану. Даже приятный теплый душ может вызвать катаплектический спазм мышц и привести к падению, чреватому травмой.

А теперь давайте экстраполируем и представим опасность ситуации, когда больной сидит за рулем своего автомобиля и вдруг его пугает громкий сигнал встречной машины. Или он играет со своими детьми, они прыгают на него и щекочут его, или он чувствует радость до слез от их школьных музыкальных концертов.

У нарколептического больного с катаплексией любая из этих ситуаций может вызвать припадок и страдания от осознания себя пленником собственного неподвижного тела. Подумайте и о том, насколько сложно заводить сексуальные отношения, доставляющие взаимное удовольствие, с человеком, страдающим нарколепсией. Этот список бесконечен и полон предсказуемых душераздирающих последствий.

Если человек не готов принять такие тяжелые обездвиживающие приступы, интенсивность и частоту которых никак нельзя регулировать, надежды на эмоционально насыщенную жизнь можно оставить. Нарколептический больной обречен на монотонное и эмоционально индифферентное существование. Он должен лишиться права на даже малейшее проявление ярких эмоций, которые так обогащают нашу повседневную жизнь. Это похоже на диетическое питание, когда день за днем заталкиваешь в себя почти безвкусную кашу из одной и той же круглой миски. Можно представить, насколько пресной становится такая жизнь.

Если бы вы увидели, как человек упал в приступе катаплексии, вы бы решили, что он потерял сознание или внезапно крепко заснул, и оказались бы неправы. Человек в таком состоянии продолжает бодрствовать и воспринимать окружающий мир. Но сильный эмоциональный всплеск становится спусковым крючком полного (иногда частичного) паралича быстрого сна при отсутствии самого быстрого сна. Таким образом, катаплексия — это ненормальное функционирование схемы быстрого сна в мозге, когда одна из характерных его черт — мышечная атония — проявляется во время бодрствования.

Мы, разумеется, можем объяснить все это взрослому пациенту и тем самым несколько успокоить его. Кроме этого, мы учим таких больных контролировать свои эмоции и избегать перевозбуждения, чтобы снизить частоту катаплектических приступов. Однако ситуация значительно усложняется, когда мы имеем дело с десятилетним ребенком. Как объяснить маленькому пациенту с нарколепсией такой чудовищный симптом и само расстройство? И как уберечь ребенка от нормальных для него эмоциональных американских горок, которые являются естественным и неотъемлемым фактором растущей жизни и развивающегося мозга? Иначе говоря, как не позволить ребенку быть ребенком? На эти вопросы нет легких ответов.

Однако мы начинаем нащупывать неврологическую основу нарколепсии, а в связи с этим узнаем больше и о здоровом сне. В главе 3 я описывал отделы мозга, участвующие в поддержании нормального бодрствования: бдительные, активирующие участки мозгового ствола и сенсорные ворота гипоталамуса наверху; все это выглядит почти как шарик мороженого (таламус) в рожке (мозговой ствол).

Когда мозговой ствол переходит в ночной режим, он снимает свое стимулирующее влияние на сенсорные ворота таламуса. При закрытом информационном входе мы перестаем воспринимать окружающий мир и засыпаем. Однако я не сказал вам, как мозговой ствол узнает, что пора выключать свет, так сказать, и переходить в спящий режим. Что-то должно выключить активирующее влияние мозгового ствола и позволить включиться сну. Этот переключатель сон-бодрствование расположился в гипоталамусе. Вряд ли вызовет удивление тот факт, что в этом же отделе мозга нашли свое место и наши внутренние биологические часы.

Переключатель сон-бодрствование в гипоталамусе имеет прямую линию связи с отделами электроснабжения мозгового ствола. Подобно выключателю электрического света, он может как включить подачу энергии (бодрствование), так и отключить ее (сон). Для этого наш мозговой тумблер выделяет нейротрансмиттер, который называется орексин. Можно представить орексин в виде химического пальца, который устанавливает переключатель в положение «включено», то есть в позицию бодрствования. Когда орексин попадает в мозговой ствол, переключатель срабатывает, и энергия поступает в центры мозгового ствола, генерирующие состояние бодрствования. Активированный включателем, мозговой ствол открывает сенсорные ворота таламуса, переводя мозг человека в состояние стабильного бодрствования и позволяя окружающему миру заполнить его.

Ночью начинается обратный процесс. Переключатель перестает вырабатывать орексин, и он уже не поступает в мозговой ствол. Химический палец перевел тумблер в положение «выключено», перекрыв поток энергии, идущий от электростанции мозгового ствола. Сенсорная операция таламуса остановлена, ворота закрыты, контакт с внешним миром постепенно теряется, мы засыпаем. Свет включен — выключен, включен — выключен; в этих на первый взгляд простейших действиях и заключена нейробиологическая работа переключателя сон-бодрствование.

Спросите любого электрика, как должен работать простой электрический выключатель, и он скажет: четко фиксируя основные положения. Любой выключатель может быть либо включенным, либо выключенным, третьего не дано. Если он начнет болтаться или зависать между позициями «включено» и «выключено», это приведет электрическую систему в нестабильное и непредсказуемое состояние. К сожалению, именно это происходит с переключателем сон-бодрствование при нарколептическом расстройстве, вызванном аномальным содержанием орексина.

После смерти пациентов-нарколептиков ученые самым тщательным образом исследовали их мозг и обнаружили почти 90%-ную утрату клеток, вырабатывавших орексин. Но еще хуже то, что у нарколептических больных по сравнению с обычными людьми значительно уменьшилось количество рецепторов орексина, которые покрывают поверхность мозгового столба.

Из-за нехватки орексина, усугубленной сократившимся числом рецепторов, состояние сон-бодрствование мозга нарколептического больного нестабильно, как работа неисправного выключателя. В этом ни включенном, ни выключенном положении мозг нарколептического пациента пошатывается посередине на опасных качелях между сном и бодрствованием.

Недостаток орексина в системе сон-бодрствование является главной причиной первого и основного симптома нарколепсии, который проявляется в чрезмерной сонливости в дневное время и неожиданных приступах сна. Без мощного импульса орексина, который уверенно переводит выключатель сон-бодрствование в позицию «включено», нарколептические больные не в состоянии поддерживать полноценное бодрствование. По той же самой причине такие пациенты плохо, беспокойно спят ночью, то погружаясь в дрему, то выныривая из нее.

Несмотря на прекрасную работу, проделанную многими моими коллегами, в настоящее время нарколепсия не поддается эффективному лечению и потому являет собой неудачу исследований в области сна. В то время как мы достаточно эффективно лечим другие расстройства сна, подобные бессоннице или апноэ, наша медицина сильно отстает в лечении нарколепсии. Отчасти дело обстоит так, потому что это довольно редкое заболевание и фармацевтическим компаниям невыгодно вкладывать средства в исследования, которые могут стать настоящим катализатором в области новых лечебных технологий.

Что касается дневных приступов сонливости, первого симптома нарколепсии, до недавнего времени единственным способом лечения были солидные дозы амфетамина — наркотика, способствующего поддержанию бодрствующего состояния. Но этот препарат вызывает быстрое привыкание, к тому же это «грязный» наркотик, оказывающий вредное воздействие на многие химические процессы в организме и вызывающий ужасные побочные эффекты. Сейчас для помощи нарколептическим пациентам используются новые, более «чистые» препараты, которые помогают им стабильно бодрствовать в течение дня и имеют меньше отрицательных сторон. Однако эффективность их минимальна.

Для лечения сонного паралича и катаплексии — второго и третьего симптомов заболевания — часто прописывают антидепрессанты, поскольку они подавляют быстрый сон, который обездвиживает мышцы спящего. Однако антидепрессанты лишь снижают частоту этих проявлений, но не избавляют от них.

В целом в настоящее время перспективы излечения нарколептических больных весьма туманны и безрадостны, поскольку их судьба и судьба их семей в большей степени зависит от продвижения неторопливых академических исследований, чем от более интенсивной работы крупных фармацевтических компаний. Пока больные должны просто сжиться с этим недугом, стараясь сделать свою жизнь максимально комфортной.

Когда прояснилась роль орексина и тумблера сон-бодрствование, некоторые исследователи и фармацевтические компании решили, что вместо того, чтобы повышать дневной уровень орексина, достаточно блокировать ночной вброс этого вещества и таким новаторским способом стимулировать сон у нарколептических больных. Фармацевтические компании действительно пытаются разрабатывать соединения, которые придут на смену современным седативным и снотворным препаратам и смогут блокировать ночную выработку орексина, тем самым переводя тумблер в положение «выключено» и генерируя более здоровый и естественный сон, чем те не всегда беспроблемные седативные и снотворные препараты, которыми мы располагаем сейчас.

К сожалению, первое из этих лекарств не стало, как надеялись многие, чудодейственным средством. Пациенты, участвовавшие в клинических испытаниях под руководством Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, засыпали всего лишь на шесть минут быстрее, чем испытуемые, принимавшие плацебо. Несмотря на то что будущие разработки могут оказаться более эффективными, описанные в следующей главе нелекарственные средства лечения бессонницы могут стать более реальным вариантом освобождения от болезни.

<< | >>
Источник: Мэттью Уолкер. Зачем мы спим. Новая наука о сне и сновидениях. 2018

Еще по теме Нарколепсия:

  1. И. К. Беляевский. Коммерческая деятельность, 2008
  2. Введение
  3. Коммерческая деятельность в бизнесе
  4. Понятие и сущность коммерции и коммерческой деятельности
  5. Продавцы и покупатели на рынке товаров
  6. Маркетинг в коммерческой деятельности
  7. Торговля как коммерческий процесс
  8. Роль научно-технического прогресса в коммерции
  9. Социальные аспекты коммерции
  10. Организация хозяйственных и договорных связей в коммерческой деятельности
  11. Понятие хозяйственных связей в коммерческой деятельности
  12. Понятие договора (контракта) и его роль в коммерческих отношениях
  13. Процесс заключения договора: этапы и оформление
  14. Поиск партнера в процессе заключения сделки
  15. Основные экономические и финансовые категории и показатели коммерции
  16. Понятие и формы коммерческого капитала
  17. Финансы в коммерческой деятельности
  18. Оборот товаров, товарные запасы и товарооборачиваемость. Понятие и виды товара
  19. Товарооборот как форма продажи товара покупателю